La maladie de Huntington (MH) est une affection neurodégénérative héréditaire du système nerveux central qui atteint de façon prédominante les noyaux gris centraux.
Elle se transmet sur un mode autosomique dominant.
Ainsi, elle se manifeste chez l’adulte à un âge variable, classiquement entre 30 et 40 ans. Il existe aussi des formes juvéniles (environ 10 %), débutant avant l’âge de 20 ans et des formes tardives (environ 25 %), après 50 ans.
La MH est caractérisée par l’association des troubles moteurs, des troubles cognitifs et des troubles psychiatriques et comportementaux.
►Dans les troubles moteurs, nous retrouvons le syndrome choréique, la dystonie, les troubles posturaux pouvant entraîner des chutes, la dysarthrie ou encore les troubles de la déglutition.
►La modification du caractère, le syndrome dépressif et les troubles psychotiques font partie des troubles psychiatriques.
Enfin, ces symptômes évoluent le plus souvent vers une aggravation progressive (état grabataire, cachexie), mais l’évolution de chaque patient reste un cas particulier.